近日，北京協(xié)和醫(yī)院骨科主任醫(yī)師翁習生、馮賓團隊聯(lián)合南方醫(yī)科大學附屬南方醫(yī)院主任醫(yī)師陳濱團隊在Lancet子刊eClinicalMedicine上發(fā)表了原創(chuàng)性論著。該研究報道了我國骨盆血友病假瘤的流行病學特征、假瘤特點、手術數(shù)據(jù)及中期隨訪結(jié)果，并結(jié)合團隊多年經(jīng)驗、在國際上首次提出骨盆血友病的假瘤分型及手術策略，為全球同行提供手術治療和圍術期管理的重要參考。

研究示意圖（課題組供圖）

血友病性假瘤（HPT）在血友病患者中發(fā)生率僅為1%~2%，是一種罕見且嚴重的并發(fā)癥。假瘤是指血友病患者由于反復出血導致關節(jié)外肌肉骨骼系統(tǒng)產(chǎn)生包膜性囊腫，可能導致致命的出血、骨骼侵蝕及鄰近臟器和神經(jīng)血管的壓迫。目前，血友病性假瘤的治療方法包括局部抽吸、放療、介入性栓塞和手術切除，其中手術被認為是最佳治療手段。

骨盆血友病性假瘤（PHPT）是指起源于骨盆、髂腰肌和腹膜后的血友病性假瘤。PHPT非常罕見而且手術切除難度高，導致PHPT手術治療結(jié)果的相關報道較少，目前學界仍缺乏明確的PHPT治療方案，更缺乏成規(guī)模的PHPT患者術后隨訪結(jié)果。

據(jù)了解，該研究共納入21名原發(fā)性PHPT患者，平均隨訪7.1年，最長隨訪19.3年。在隨訪期間，5位患者術后PHPT復發(fā)，3位接受二次手術。基于這些患者的假瘤特點和所需的手術方式，研究團隊提出了PHPT分型及相應的手術策略：1.局限于軟組織內(nèi)的PHPT，行PHPT切除+止血材料填充+一期折疊縫合；2.侵犯骨性骨盆但沒有導致骨盆不連續(xù)的PHPT，行PHPT切除+骨盆病損刮除+常規(guī)引流管+止血材料填充+一期折疊縫合；3.導致骨盆不連續(xù)的PHPT，行PHPT切除+骨盆病損刮除+骨盆重建+常規(guī)引流管+止血材料填充+一期折疊縫合；4.感染性PHPT，行PHPT切除+清創(chuàng)+抗生素骨水泥填充+VSD引流+二期縫合。

北京協(xié)和醫(yī)院骨科團隊長期致力于血友病假瘤患者手術治療相關研究，此次研究在前期經(jīng)驗的基礎上進一步證明，手術治療PHPT是可行且相對安全的方法。研究團隊建議，PHPT患者如出現(xiàn)相關癥狀或假瘤進行性增大，應盡快接受手術干預。在PHPT手術中應警惕大量使用明膠海綿誘發(fā)嚴重栓塞相關并發(fā)癥的風險。

相關論文信息：https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2024.102497

來源：《電子臨床醫(yī)學》、中國科學報