現(xiàn)實(shí)生活中，有這樣一群人，他們無(wú)法像正常人一樣跑步、快走、爬坡，爬樓梯對(duì)他們來(lái)說(shuō)就像登珠穆朗瑪峰一樣困難，需不時(shí)停下來(lái)休息。更甚者，他們?cè)谄降厣闲凶呋蜃矔?huì)感到呼吸困難，他們就是肺動(dòng)脈高壓患者。

由于身體長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，他們的口唇呈現(xiàn)出不同程度的藍(lán)紫，所以這類(lèi)患者也稱(chēng)之為“藍(lán)嘴唇”。今天就讓我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下這讓人“痛徹心肺”的疾病——肺動(dòng)脈高壓。

什么是肺動(dòng)脈高壓？

肺動(dòng)脈高壓是指連接心臟和肺的動(dòng)脈血管（肺動(dòng)脈）的壓力升高超過(guò)正常范圍，導(dǎo)致心臟不得不通過(guò)增加做功才能將血液泵入肺動(dòng)脈，從而引起心臟增大、心功能衰竭的一類(lèi)疾病。

根據(jù)其具體病因可大致分為五類(lèi)：肺動(dòng)脈高壓、左心相關(guān)性肺高壓、慢性肺疾病或缺氧相關(guān)性肺高壓、肺動(dòng)脈阻塞性肺高壓及不明機(jī)制或多因素相關(guān)的肺高壓。

肺動(dòng)脈高壓有什么表現(xiàn)？

活動(dòng)后呼吸困難，病情嚴(yán)重者在休息時(shí)也可出現(xiàn)。由于長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致嘴唇發(fā)紺變紫（“藍(lán)嘴唇”）。食欲減退、腹脹，雙下肢水腫等右心衰竭的臨床表現(xiàn)。疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓還可能伴發(fā)脫發(fā)、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病。

確診需要做什么檢查？

確診肺動(dòng)脈高壓需要做右心漂浮導(dǎo)管檢查。對(duì)于普通的右心漂浮導(dǎo)管檢查陰性的患者，若高度懷疑運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓，還需要進(jìn)一步完善運(yùn)動(dòng)右心漂浮導(dǎo)管檢查。

肺動(dòng)脈高壓如何治療？

目前肺動(dòng)脈高壓的治療方案包括：一般支持治療、靶向藥物治療、手術(shù)治療等。

一般支持治療

氧療：建議動(dòng)脈血氧分壓低于60mmHg（外周血氧飽和度<91%）的患者進(jìn)行氧療，一般建議氧流量控制在2-3升/分鐘，根據(jù)醫(yī)囑吸氧6-17小時(shí)。以提高血氧飽和度，緩解呼吸困難，減輕心臟負(fù)擔(dān)，保護(hù)心臟功能，提高運(yùn)動(dòng)耐力，減輕缺氧對(duì)身體的損害。

如長(zhǎng)時(shí)間使用固定供氧產(chǎn)品，肯定會(huì)限制了患者的日常活動(dòng)，這對(duì)于病情恢復(fù)與身心健康都十分不利。所以小映更為推薦患者使用便攜式制氧機(jī)，如映美等效3L便攜式制氧機(jī)就很合適。作為醫(yī)療器械注冊(cè)產(chǎn)品，其氧流量等效1-3L/分鐘，氧濃度93±3%；內(nèi)置電池，整機(jī)約重2KG，用戶(hù)可隨身攜帶，隨時(shí)補(bǔ)氧，滿(mǎn)足肺動(dòng)脈高壓患者的補(bǔ)氧需求。

利尿劑：可改善失代償性右心衰竭導(dǎo)致的液體潴留、中心靜脈壓升高、肝瘀血、多漿膜腔積液等，如呋塞米、托伐普坦等；

口服抗凝藥：某些肺動(dòng)脈高壓患者需要抗凝治療。例如，慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，這類(lèi)人群需要終生抗凝治療，但需要密切監(jiān)測(cè)患者的出血情況；

鐵劑：對(duì)貧血患者、缺鐵患者需要給予補(bǔ)鐵治療。

靶向藥物治療

現(xiàn)已獲批用于治療肺動(dòng)脈高壓的五類(lèi)經(jīng)典靶向藥物，包括：內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦）；磷酸二酯酶5 型抑制劑（西地那非、他達(dá)拉非）；鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶刺激劑（Riociguat）；前列環(huán)素類(lèi)似物（依前列醇、曲前列環(huán)素、伊洛前列素）和前列環(huán)素受體激動(dòng)劑（司來(lái)帕格）。

手術(shù)治療

對(duì)于先天性心臟病阻力型肺動(dòng)脈高壓晚期或靶向藥物治療無(wú)效患者，通常推薦做肺移植或心肺聯(lián)合移植聯(lián)合心臟缺損修補(bǔ)術(shù)。

介入手術(shù)治療

對(duì)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，首選肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)治療。但對(duì)于不能耐受外科手術(shù)、外科手術(shù)圍術(shù)期、非主干病變等人群，可以采用微創(chuàng)的介入手術(shù)治療。

對(duì)于大眾，保持健康習(xí)慣如戒煙、限酒、謹(jǐn)慎使用減肥藥物，有助于預(yù)防肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于高危人群，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)，控制相關(guān)疾病，以便早期發(fā)現(xiàn)并治療肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于已患病者，應(yīng)積極接受治療，以改善病情和預(yù)后。

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