現(xiàn)實生活中，有這樣一群人，他們無法像正常人一樣跑步、快走、爬坡，爬樓梯對他們來說就像登珠穆朗瑪峰一樣困難，需不時停下來休息。更甚者，他們在平地上行走或坐著也會感到呼吸困難，他們就是肺動脈高壓患者。

由于身體長期處于缺氧狀態(tài)，他們的口唇呈現(xiàn)出不同程度的藍紫，所以這類患者也稱之為“藍嘴唇”。今天就讓我們來認識一下這讓人“痛徹心肺”的疾病——肺動脈高壓。

什么是肺動脈高壓？

肺動脈高壓是指連接心臟和肺的動脈血管（肺動脈）的壓力升高超過正常范圍，導致心臟不得不通過增加做功才能將血液泵入肺動脈，從而引起心臟增大、心功能衰竭的一類疾病。

根據(jù)其具體病因可大致分為五類：肺動脈高壓、左心相關性肺高壓、慢性肺疾病或缺氧相關性肺高壓、肺動脈阻塞性肺高壓及不明機制或多因素相關的肺高壓。

肺動脈高壓有什么表現(xiàn)？

活動后呼吸困難，病情嚴重者在休息時也可出現(xiàn)。由于長期慢性缺氧導致嘴唇發(fā)紺變紫（“藍嘴唇”）。食欲減退、腹脹，雙下肢水腫等右心衰竭的臨床表現(xiàn)。疾病相關性肺動脈高壓還可能伴發(fā)脫發(fā)、光敏感、口腔潰瘍、關節(jié)炎等原發(fā)病。

確診需要做什么檢查？

確診肺動脈高壓需要做右心漂浮導管檢查。對于普通的右心漂浮導管檢查陰性的患者，若高度懷疑運動誘導的肺動脈高壓，還需要進一步完善運動右心漂浮導管檢查。

肺動脈高壓如何治療？

目前肺動脈高壓的治療方案包括：一般支持治療、靶向藥物治療、手術(shù)治療等。

一般支持治療

氧療：建議動脈血氧分壓低于60mmHg（外周血氧飽和度<91%）的患者進行氧療，一般建議氧流量控制在2-3升/分鐘，根據(jù)醫(yī)囑吸氧6-17小時。以提高血氧飽和度，緩解呼吸困難，減輕心臟負擔，保護心臟功能，提高運動耐力，減輕缺氧對身體的損害。

如長時間使用固定供氧產(chǎn)品，肯定會限制了患者的日?；顒?，這對于病情恢復與身心健康都十分不利。所以小映更為推薦患者使用便攜式制氧機，如映美等效3L便攜式制氧機就很合適。作為醫(yī)療器械注冊產(chǎn)品，其氧流量等效1-3L/分鐘，氧濃度93±3%；內(nèi)置電池，整機約重2KG，用戶可隨身攜帶，隨時補氧，滿足肺動脈高壓患者的補氧需求。

利尿劑：可改善失代償性右心衰竭導致的液體潴留、中心靜脈壓升高、肝瘀血、多漿膜腔積液等，如呋塞米、托伐普坦等；

口服抗凝藥：某些肺動脈高壓患者需要抗凝治療。例如，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，這類人群需要終生抗凝治療，但需要密切監(jiān)測患者的出血情況；

鐵劑：對貧血患者、缺鐵患者需要給予補鐵治療。

靶向藥物治療

現(xiàn)已獲批用于治療肺動脈高壓的五類經(jīng)典靶向藥物，包括：內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦）；磷酸二酯酶5 型抑制劑（西地那非、他達拉非）；鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑（Riociguat）；前列環(huán)素類似物（依前列醇、曲前列環(huán)素、伊洛前列素）和前列環(huán)素受體激動劑（司來帕格）。

手術(shù)治療

對于先天性心臟病阻力型肺動脈高壓晚期或靶向藥物治療無效患者，通常推薦做肺移植或心肺聯(lián)合移植聯(lián)合心臟缺損修補術(shù)。

介入手術(shù)治療

對于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，首選肺動脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)治療。但對于不能耐受外科手術(shù)、外科手術(shù)圍術(shù)期、非主干病變等人群，可以采用微創(chuàng)的介入手術(shù)治療。

對于大眾，保持健康習慣如戒煙、限酒、謹慎使用減肥藥物，有助于預防肺動脈高壓。對于高危人群，應注意監(jiān)測，控制相關疾病，以便早期發(fā)現(xiàn)并治療肺動脈高壓。對于已患病者，應積極接受治療，以改善病情和預后。

編輯：李麗